Vanessa van Empel

Cardioloog MUMC

De ziekte PAH komt relatief weinig voor. In Nederland zijn er ongeveer 1000 mensen met de ziekte PAH, het nadeel daarvan is dat huisartsen en specialisten de ziekte vaak niet herkennen en het lang duurt voordat de juiste diagnose wordt gesteld.

Vage symptomen

“De belangrijkste symptomen van PAH zijn kortademigheid, verminderde inspanningstolerantie en vermoeidheid,” legt Dr. Vanessa van Empel uit. Zij is cardioloog in het MUMC en verbonden aan de Pulmonale Hypertensie Polikliniek. Haar aandachtsgebieden zijn hartfalen en pulmonale hypertensie. “Vaak merken patiënten dat zij tijdens het traplopen zich niet goed kunnen inspannen.

In een later stadium kunnen zij last krijgen van gezwollen enkels, andere vochtophopingen en hartkloppingen. Het lastige aan PAH is dat de ‘vage’ symptomen zoals kortademigheid en vermoeidheid bij veel andere en meer bekendere aandoeningen zoals astma en COPD voorkomen waardoor de ziekte lastig te herkennen is.”

Risicogroepen

Het is essentieel dat artsen aan de ziekte denken als zij een patiënt zien met onverklaarbare kortademigheids- en/of progressieve vermoeidheidsklachten. Van huisartsen tot specialisten.

Daarnaast benadrukt Van Empel dat specialisten zich er bewust van moeten zijn dat patiënten met aangeboren hartafwijkingen en auto-immuunziektes een grotere kans hebben om PAH te ontwikkelen. “Deze risicogroepen moeten daarom ook regelmatig actief worden gescreend op PAH.”

Ziekteproces vertragen

Juist bij PAH is het belangrijk om patiënten zo vroeg mogelijk te diagnosticeren en de progressief dodelijke ziekte te behandelen.

Van Empel: “Door een vroegtijdige diagnose kunnen we het ziekteproces vertragen en de kwaliteit van leven van patiënten verhogen zodat zij meer inspanning kunnen leveren. Hoe eerder wij erbij zijn, des te beter voor de patiënt.”

Bij patiënten die al PAH hebben, moet de progressie van de ziekte goed in de gaten gehouden worden.
 

Bij patiënten die al PAH hebben, moet de progressie van de ziekte goed in de gaten gehouden worden. Dat betekent dat zij iedere drie maanden terug moeten komen voor controle. Tijdens deze controles worden meerdere zaken onderzocht zoals de waarde van een stofje, NT-pro BNP, dat in het bloed zit, en de mate van inspanning die patiënten kunnen leveren tijdens een zes-minuten looptest.

Ook maken artsen een bepaling van functionele klasse. Dit is een eenvoudige manier om het effect van PAH op het dagelijks leven van patiënten weer te geven.

Multidisciplinaire samenwerking

PAH is een complexe ziekte en vereist multidisciplinaire specialistische zorg. Voor een juiste diagnose en behandeling is samenwerking tussen verschillende specialisten zoals een longarts, reumatoloog, cardioloog en gespecialiseerde verpleegkundigen van belang.

Vandaar dat de expertisecentra zo belangrijk zijn voor het geven van de juiste zorg aan patiënten. In een PH expertisecentrum wordt er nauw samengewerkt om de oorzaak van de ziekte te onderzoeken en behandelen. In Nederland zijn alle academische ziekenhuizen en het St. Antonius ziekenhuis in Nieuwegein aangewezen als PH-expertisecentra.