Een nieuw medicijn lijkt de achteruitgang van de longfunctie te remmen. “IPF is een longziekte waarbij vorming van littekenweefsel (fibrose) bij de longblaasjes ontstaat. De oorzaak is niet bekend, al worden onder meer roken en blootstelling aan andere schadelijke stoffen als mogelijke risicofactoren beschreven”, vertelt Rémy Mostard, longarts bij het Atrium Medisch Centrum te Heerlen.

De ziekte kent meestal een beloop met geleidelijke progressieve achteruitgang, zegt hij. De mediane overleving –de periode waarna 50 procent van de patiënten nog leeft- ligt volgens verschillende studies tussen de twee en vijf jaar. Een kleine groep patiënten blijft echter relatief stabiel. “Helaas kan ook een onvoorspelbare plotse achteruitgang optreden, die soms zelfs op korte termijn leidt tot overlijden.”

Sluipenderwijs

De aandoening zorgt ervoor dat de longen slechter gaan functioneren, waardoor uiteindelijk minder zuurstof wordt opgenomen in het bloed. “Mensen ervaren kortademigheid. Deze ontstaat niet acuut, maar treedt sluipenderwijs op en is eerst aanwezig bij inspanning. Het tweede belangrijke symptoom is een vaak continue droge prikkelhoest”, vervolgt Mostard. De diagnose IPF wordt meestal gesteld bij mensen tussen 50 en 70 jaar. Er zijn twee varianten: de sporadische en de familiale, waarbij genetische aspecten een rol spelen.

Deze laatste, zeer zeldzame, vorm treedt overigens wel vaker op wat jongere leeftijd op. Voor de diagnose een feit is, hebben patiënten vaak al een heel traject -beginnend bij de huisarts- doorlopen. “Men denkt meestal niet meteen aan IPF. Maar bij het luisteren naar de longen duiden “klittenbandachtige geluiden” er soms op. Afwijkingen op een longfoto zijn meestal al meer richtinggevend. Op basis van karakteristieke afwijkingen bij een HRCTscan in combinatie met de klinische bevindingen kan daarna veelal de diagnose worden gesteld.

Ook worden longfunctietesten verricht. Verder dient te worden uitgesloten dat de afwijkingen het gevolg zijn van een onderliggende reumatologische aandoening of van medicijngebruik. Een deel van de patiënten vertoont echter geen typische kenmerken bij de radiologische onderzoeken waardoor –als het niet te risicovol is- een longbiopsie nodig is.”

Behandelopties

Hoewel genezing spijtig genoeg niet behoort tot de mogelijkheden, zijn er wel behandelopties. Een ervan is medicatie. Patiënten met een milde tot matige vorm van IPF kunnen in aanmerking komen voor behandeling met een middel dat antifibrotisch en ontstekingsremmend werkt. Het middel is een relatief nieuw en geregistreerd medicament dat volgens Mostard gunstige effecten lijkt te hebben en vergoed gaat worden.

“Het werkt niet genezend, maar verschillende onderzoeken toonden dat de achteruitgang van de longfunctie vertraagd werd en dat een groter aantal patiënten stabiel bleef. Hiermee is dit het eerste medicijn dat die werking lijkt te hebben. De medicatie remt de littekenvorming.” Een andere behandelvorm is de zogeheten supportive care. Sommige patiënten hebben baat bij zuurstoftherapie of ondergaan revalidatie.

Uiteindelijk is ook een longtransplantatie voor een zekere patiëntengroep een optie. Mostard: “Uiteraard zijn we altijd op zoek naar middelen die verbetering opleveren voor de patiënt door het ziektebeloop te vertragen. Met de nieuwe medicatie gloort er wat hoop aan de horizon.”