Madelon Vonk
Lid van het PAH-expertteam van Radboudumc

 

PAH heeft vooral gevolgen het hart dat door de verhoogde druk uiteindelijk te weinig capaciteit heeft om het bloed goed rond te pompen. Hierdoor zijn patiënten eerst alleen vermoeid, later zullen alle processen in het lichaam slechter gaan functioneren.

PAH leidt uiteindelijk tot hartfalen. “Een snelle diagnose is letterlijk van levensbelang”, vertelt reumatoloog dr. Madelon Vonk, lid van het PAH-expertteam van Radboudumc.

 

 

 

Waarom is een snelle diagnose zo belangrijk?

“Deze progressieve en dodelijke ziekte tast niet alleen de bloedvaten in de longen aan maar leidt ook tot beschadigingen aan het hart. Die beschadigingen van de bloedvaten in de longen en het hart worden na verloop van tijd steeds erger. En deze beschadigingen kun je niet herstellen.

Ook is er nog geen behandeling waarmee je de ziekte kunt genezen. Maar onderzoek toont aan dat je de ziekte wel kunt afremmen. En hoe eerder je begint met behandelen, hoe beter de behandeling doorgaans aanslaat. Met de juiste behandeling kun je de overlevingsduur en de kwaliteit van leven vaak aanzienlijk verbeteren.”

Wat zijn de symptomen van PAH?

“Het begint vaak met vermoeidheid en kortademigheid bij inspanning. Daarbij denk je niet direct aan een ernstige ziekte. Maar achteraf kun je dat verband wel leggen.

Daarom is het belangrijk om bij aanhoudende en onverklaarbare vermoeidheid of kortademigheid toch naar de dokter te gaan

“Het begint vaak met vermoeidheid en kortademigheid bij inspanning''

Naarmate de ziekte verergert, zijn mensen ook kortademig en benauwd als ze zich niet inspannen. Ook is soms sprake van pijn op de borst. Maar ook dan denkt zelfs de dokter niet direct aan PAH omdat het immers zo’n zeldzame ziekte is. En die heel vaak voorkomende klachten kunnen ook door tal van andere aandoeningen worden veroorzaakt.”   

Hoe wordt de ziekte dan ontdekt?

“Dat gebeurt doorgaans bij toeval als vanwege aanhoudende en onverklaarbare vermoeidheidsklachten uiteindelijk toch een longfunctietest of een hartecho wordt gedaan.

Ook bij zich herhalende longbloedingen zal een longarts besluiten tot extra onderzoek. En dan zijn er ook ziektes waarbij PAH relatief vaak voorkomt. Dan kun je bijvoorbeeld denken aan sclerodermie.

Rond de tien  procent van de mensen met sclerodermie krijgt uiteindelijk ook PAH. Vandaar dat alle patiënten met sclerodermie jaarlijks worden getest op de mogelijkheid van PAH.

Verder is van een aantal vormen van reuma bekend dat PAH een complicatie kan zijn. Daarom zijn ook reumatologen extra alert op de mogelijke ontwikkeling van PAH. ”

Kunnen patiënten voor behandeling terecht in ieder ziekenhuis?

“Nee, dat is niet het geval. De diagnose kan wel in ieder ziekenhuis worden gesteld. Maar omdat het zo’n bijzondere ziekte is, is voor de behandeling heel specifieke kennis en ervaring vereist.

Daarom geldt in Nederland de afspraak dat patiënten met PAH alleen worden behandeld in expertisecentra.

“Onderzoek laat zien dat PAH het beste agressief kan worden aangepakt''

Deze centra hebben zich speciaal toegelegd op de behandeling van PAH. In die centra werken multidisciplinaire teams samen om de patiënten optimale zorg te kunnen bieden. Zo’n team bestaat doorgaans uit een cardioloog, een longarts en een reumatoloog.”

Waaruit bestaat de behandeling van PAH?

“Dankzij wereldwijd onderzoek weten wij dat PAH het beste agressief kan worden aangepakt. Dat wil zeggen dat je gelijk start met een combinatie van twee of drie medicijnen die elkaars werking versterken.

Vanwege de goede resultaten is de combinatietherapie nu zowel nationaal als internationaal de standaardbehandeling die wij patiënten aanbieden. De behandeling zal, in de meeste gevallen, de ziekte afremmen en de klachten doen verminderen waardoor de kwaliteit van leven verbetert.”

Extra informatie symptomen PAH

Het hart pompt bloed door het hele lichaam. Het hart is een grote spier die in twee delen is verdeeld: een linkeren rechterkant. Het zorgt ervoor dat er bloed naar de longen en door het hele lichaam gaat.

Het hele systeem heet de bloedsomloop. Als iemand pulmonale arteriële hypertensie (PAH) heeft, dan is de bloeddruk tussen de rechterkant van het hart en de longen verhoogd als gevolg van veranderingen in de bloedvaten in dit deel van de bloedsomloop.