Hoe is de diagnose PAH gesteld?

Vanaf mijn 37ste ben ik vaak kortademig en moe. Tijdens een vakantie in Bretagne in 2011 verslechterde mijn gezondheid ineens drastisch. Ik kon de berg niet meer op lopen en had het snel erg benauwd. Ik had ook pijn in mijn arm, tintelingen en pijn in mijn kaken en tanden, krampen in mijn kuiten, suizen in mijn oren en pijn op de borst.

Na de vakantie ben ik naar de huisarts gegaan en werd de diagnose COPD gesteld. Ik kreeg allerlei pufjes mee, maar de klachten namen alleen maar toe. In januari belandde ik in het ziekenhuis na een wandeling met mijn hond. Ik werd ineens lijkbleek, zakte in elkaar en mijn hart stopte er soms mee. Mijn hond bleef de hele tijd bij mij zitten. Mijn man is mij op komen halen en thuis ben ik op bed gaan liggen in de hoop dat het zou zakken.

Dat gebeurde helaas niet en uiteindelijk ben ik met de ambulance afgevoerd. In het ziekenhuis bleek het echt fout te zijn: mijn hart was tweeënhalf keer zo groot als normaal. Ik heb een week lang allerlei onderzoeken gehad: van een MRI, ECG tot een hartcatheterisatie.

Toen is ook ontdekt dat ik een hartafwijking heb. Mijn slagaders zijn aan de verkeerde kant van het hart aangelegd waardoor het zuurstofrijke en -arme bloed mengen en door dezelfde kamer rond worden gepompt. Ik heb PAH ontwikkeld ten gevolge van deze afwijking.Toen de diagnose PAH werd gesteld, kreeg ik te horen dat ik nog maar een half jaar te leven had.

Wat deed dat met je?

Ik was er zelf heel gelaten onder. Ik vond het triest voor mijn familie en ben allerlei dingen gaan regelen zoals de euthanasieverklaring en crematie. Tegen de mensen om mij heen heb ik alles gezegd wat ik wilde zeggen. Dat gaf rust maar ik wilde ook blijven leven. Bovendien heb ik veel teveel om voor te leven: mijn geweldige man, lieve familie en vrienden.

Wat gebeurde er nadat je de diagnose PAH kreeg?

Ik ben vijf maanden intensief onderzocht. Ik heb een acht uur durende hartoperatie gehad. Twee dagen na de operatie kreeg ik een bloeding in mijn hart en dacht ik dat ik het niet zou overleven. Uiteindelijk is het allemaal goed afgelopen en dankzij medicatie kan ik inmiddels een zo normaal mogelijk leven leiden.

Wat houdt de behandeling nu in?

Toen de diagnose PAH werd gesteld, kreeg ik voor de hartoperatie een medicijn voor PAH. Na de operatie heb ik er nog twee andere middelen voor PAH bij gekregen.

In hoeverre heeft deze medicatie invloed op je leven gehad?

Tegenwoordig kan ik makkelijker trappen oplopen. Met de honden kan ik verder wandelen dan voorheen. Hoewel ik nog steeds altijd wel moe ben, houd ik het op een dag langer vol. Ik kan nu zelfs een avond op stap, alhoewel ik dan wel een week nodig heb om bij te komen.

In hoeverre had je anders met je klachten om kunnen gaan?

Ik heb mijn klachten niet serieus genoeg genomen en ben te lang door blijven lopen. PAH is een onbekende ziekte en de diagnose is lastig, men denkt bij de verschijnselen zoals vermoeidheid en kortademigheid vaak aan andere long- en hartziekten. Hoe eerder de diagnose gesteld kan worden, hoe groter de kans is om vroegtijdig overlijden te voorkomen en patënten een zo normaal leven te laten leiden.

Het Radboud UMC is bezig met baanbrekend echografisch onderzoek gericht op de ziekte PAH. Om geld op te halen voor dit onderzoek organiseer ik een benefietconcert in Westervoort met goede hulp van de zanger Lain Barbier. Een paar jaar geleden had ik dit fysiek niet kunnen doen. Er gaat namelijk veel energie en tijd in de organisatie zitten. Ook is dit een manier om de artsen en verpleegsters in het Radboudumc te bedanken. Zij staan altijd voor mij klaar en zijn persoonlijk. Dat maakt deze rotziekte dragelijk.

Wat zou je wens zijn voor patiënten met PAH?

Mijn allergrootste wens is dat er een geneesmiddel komt waardoor PAH een chronische ziekte wordt in plaats van de progressief dodelijke ziekte die het nu is. Ook hoop ik dat de ziekte meer bekendheid krijgt, want nu sterven er nog teveel mensen aan. Verder zou ik iedereen op het hart willen drukken om vooral te blijven genieten van het leven, want het leven is ook heel mooi!

Klik op onderstaande afbeelding voor een groter formaat!